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地中海貧血防治須知

來源:網絡整理 編輯:admin 時間:2019-04-29 12:13

地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血疾病。廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區發病率高,其中廣東、廣西地中海貧血基因攜帶者高達20%以上。以α和β地中海貧血常見。

1. 重型α地中海貧血又稱Bart’s胎兒水腫綜合征,為致死性血液病,受累胎兒由于嚴重貧血、缺氧常于23~40周在宮內或分娩后半小時死亡。

2. 中重型β地中海貧血患兒出生時無臨床癥狀表現,常在3~6個月開始出現癥狀。發病越早,病情越嚴重。呈慢性進行性貧血,伴有黃疸,肝脾腫大,發育不良,有典型的地中海貧血特殊面容。并發含鐵血黃素沉著可引起心臟、肝、胰腺、腦垂體等臟器的損害,嚴重導致患兒死亡。未輸血患兒期望壽命5歲。不規則輸血患者期望壽命在13歲~19歲。規則高量輸血不做除鐵治療的患者期望壽命20歲以上。規則高量輸血和系統正規除鐵治療的患者可長期存活。

地貧的遺傳方式

當夫婦雙方只有一方為輕型地貧(基因攜帶者),其后代有二分之一的概率是正常,有二分之一的概率是輕型的地貧(基因攜帶者)。

當夫婦雙方均為同一類型(α-或β-)地貧基因攜帶者時,其后代有四分之一的概率患重癥(α-或β-)地貧,有二分之一的概率是輕型地貧,四分之一的概率是正常兒。

如何預防地中海貧血?

我國華南、西南一帶為地貧的高發地區,推廣專項的婚前檢查,血常規檢查提示紅細胞平均體積(MCV)、平均紅細胞血紅蛋白含量(MCH)、平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)降低的夫婦建議進一步做血紅蛋白電泳或地中海貧血基因檢測。如果夫妻雙方均為地中海貧血基因攜帶者,可于妊娠第8~12周吸取絨毛,或妊娠第16~20周抽取羊水分離脫落細胞,或妊娠第20周后抽取臍帶血,通過基因診斷方法檢測胎兒地中海貧血缺陷基因。在妊娠早期對重型地中海貧血胎兒做出診斷并及時由夫婦選擇終止妊娠,以避免重型地中海貧血患兒出生,是目前預防本病最為行之有效的方法。 (梁宏煥)

原標題:地中海貧血防治須知

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